孩子得了先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出怎么办？该怎么治疗？
- 来源：深圳肖传国医院 更新时间：2019-02-19 点击: 次
1、 什么是脊柱裂脊髓脊膜膨出？
先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出（Spina Bifida）是一种先天性神经管缺陷疾病，属于先天性神经系统发育畸形。由于先天性椎板发育不全，同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出，通常在后腰骶部。全球发病率约0.05%-0.1%，是新生儿致残和致死重要原因之一，保守估计每年有300,000人发病，导致41,000人死亡和230,000人致残。我国为高发区，发病率大约0.1%-1.0%，严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。
2、 先天性脊柱裂的临床表现与并发症？
先天性脊柱裂的患儿大小便失禁、运动功能障碍、感觉功能障碍是这个病本身的三大临床表现。
1）大小便失禁：小便可表现为尿潴留、尿不出、尿失禁等，有些患者需要借助腹压排便、留置尿管导尿、接尿器排尿；大便多表现为大便干结、便秘。长期大小便失禁会导致肾积水、反复泌尿系感染、肾功能损伤衰竭最终引起尿毒症危及生命。
2）运动功能障碍：由于脊柱裂引起的脊髓栓系，导致患者随着年龄增长，下肢运动出现进行性加重，一般表现为：足内翻、足外翻、高弓足、长短脚等，严重的患者会出现下肢不能行走。
3）感觉功能障碍：由于神经损伤，此类患者下肢一般对痛觉、冷热等不明显。所以此类患者足部多出现骨髓炎、溃疡长期不愈合等症状，严重的患者可能面临截肢和瘫痪。
3、 先天性脊柱裂患儿的致残率和存活率？
我国先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出（Spina Bifida,以下简称SB）发生率为4.6/万新生儿，北方地区可高达11.1/万新生儿。中国现在大约有150—200万脊柱裂存量病人，还不包括每年新增病例。这种病过去是绝症，据相关文献报道，这种病人5年存活率仅为37%（79/213新生儿），存活下来的49名脊膜膨出儿童中严重伤残41人（84%），中度伤残4人（10%），无伤残儿童仅为3人（6%）；5年平均大手术6次；存活下来的30名脊柱裂患儿中严重伤残11人（37%），中度伤残10人（33%）；无伤残患儿仅为9人（30%）；5年平均大手术3次 。以往由于没有有效的治疗方法，通常的治疗手段都是膀胱造瘘、肠代替膀胱、肠造瘘、膀胱扩大术、间歇导尿等，上述方法和手段只能在一定程度上改善病人生活，避免出现更多的并发症，延长病人生命，但不能从根本上解决大小便功能障碍的问题。大部分患儿在成年前就已经死于泌尿系感染、双肾积水、尿毒症、或褥疮感染。
4、 现在针对此类疾病有什么有效的治疗方法和手段吗？
深圳肖传国医院的创始人肖传国教授发明的肖氏反射弧手术（人工体神经-内脏神经反射弧手术）在治疗脊髓损伤、先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出引起的大小便功能障碍方面拥有核心技术。2006年，肖传国教授应邀赴美国底特律为截瘫病人手术，成为首例中国人发明的外科手术技术在国际应用于临床并获得成功。目前，肖氏反射弧手术已在国际、国内成功开展数千例，在神经源性膀胱的治疗领域处于国际领先地位。
5、何为“肖氏反射弧”手术？
这个手术的原理和方法是：脊髓损伤病人是因为脊髓损伤或脊髓断掉，先天性脊柱裂病人是因为先天椎管神经发育异常，使内脏神经失去作用，无法自主控制和支配膀胱收缩、直肠蠕动，导致大小便功能障碍。这个手术主要是利用控制下肢运动的其中一根体神经的一部分（神经发育好的话，只需要四分之一甚至更少）嫁接到控制膀胱和直肠的内脏神经上去，通过体神经-内脏神经吻合后神经可以再生形成新的反射通路用于控制或恢复内脏器官功能。术后恢复后，就可以通过这个新的神经反射弧去控制大小便。脊髓损伤和先天性脊柱裂引起的大小便失禁一直是国际医学难题，既往治疗难能有效，我们通过神经嫁接的手术，让体神经再生重建患者的膀胱、直肠功能，让患者能够自主大小便，该手术技术优于以往所有的治疗方法。
先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出（Spina Bifida）是一种先天性神经管缺陷疾病，属于先天性神经系统发育畸形。由于先天性椎板发育不全，同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出，通常在后腰骶部。全球发病率约0.05%-0.1%，是新生儿致残和致死重要原因之一，保守估计每年有300,000人发病，导致41,000人死亡和230,000人致残。我国为高发区，发病率大约0.1%-1.0%，严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。
先天性脊柱裂的患儿大小便失禁、运动功能障碍、感觉功能障碍是这个病本身的三大临床表现。
1）大小便失禁：小便可表现为尿潴留、尿不出、尿失禁等，有些患者需要借助腹压排便、留置尿管导尿、接尿器排尿；大便多表现为大便干结、便秘。长期大小便失禁会导致肾积水、反复泌尿系感染、肾功能损伤衰竭最终引起尿毒症危及生命。
2）运动功能障碍：由于脊柱裂引起的脊髓栓系，导致患者随着年龄增长，下肢运动出现进行性加重，一般表现为：足内翻、足外翻、高弓足、长短脚等，严重的患者会出现下肢不能行走。
3）感觉功能障碍：由于神经损伤，此类患者下肢一般对痛觉、冷热等不明显。所以此类患者足部多出现骨髓炎、溃疡长期不愈合等症状，严重的患者可能面临截肢和瘫痪。
我国先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出（Spina Bifida,以下简称SB）发生率为4.6/万新生儿，北方地区可高达11.1/万新生儿。中国现在大约有150—200万脊柱裂存量病人，还不包括每年新增病例。这种病过去是绝症，据相关文献报道，这种病人5年存活率仅为37%（79/213新生儿），存活下来的49名脊膜膨出儿童中严重伤残41人（84%），中度伤残4人（10%），无伤残儿童仅为3人（6%）；5年平均大手术6次；存活下来的30名脊柱裂患儿中严重伤残11人（37%），中度伤残10人（33%）；无伤残患儿仅为9人（30%）；5年平均大手术3次 。以往由于没有有效的治疗方法，通常的治疗手段都是膀胱造瘘、肠代替膀胱、肠造瘘、膀胱扩大术、间歇导尿等，上述方法和手段只能在一定程度上改善病人生活，避免出现更多的并发症，延长病人生命，但不能从根本上解决大小便功能障碍的问题。大部分患儿在成年前就已经死于泌尿系感染、双肾积水、尿毒症、或褥疮感染。
4、 现在针对此类疾病有什么有效的治疗方法和手段吗？
深圳肖传国医院的创始人肖传国教授发明的肖氏反射弧手术（人工体神经-内脏神经反射弧手术）在治疗脊髓损伤、先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出引起的大小便功能障碍方面拥有核心技术。2006年，肖传国教授应邀赴美国底特律为截瘫病人手术，成为首例中国人发明的外科手术技术在国际应用于临床并获得成功。目前，肖氏反射弧手术已在国际、国内成功开展数千例，在神经源性膀胱的治疗领域处于国际领先地位。
5、何为“肖氏反射弧”手术？
这个手术的原理和方法是：脊髓损伤病人是因为脊髓损伤或脊髓断掉，先天性脊柱裂病人是因为先天椎管神经发育异常，使内脏神经失去作用，无法自主控制和支配膀胱收缩、直肠蠕动，导致大小便功能障碍。这个手术主要是利用控制下肢运动的其中一根体神经的一部分（神经发育好的话，只需要四分之一甚至更少）嫁接到控制膀胱和直肠的内脏神经上去，通过体神经-内脏神经吻合后神经可以再生形成新的反射通路用于控制或恢复内脏器官功能。术后恢复后，就可以通过这个新的神经反射弧去控制大小便。脊髓损伤和先天性脊柱裂引起的大小便失禁一直是国际医学难题，既往治疗难能有效，我们通过神经嫁接的手术，让体神经再生重建患者的膀胱、直肠功能，让患者能够自主大小便，该手术技术优于以往所有的治疗方法。
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